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儿童生长激素缺乏症的诊断与治疗

生长激素缺乏症(GHD)是由于大脑腺垂体合成和分泌的生长激素部分缺乏或完全缺乏,或由于生长激素分子结构异常等所导致的生长发育障碍性疾病。GHD是儿科临床常见的内分泌疾病之一,是造成…

生长激素缺乏症(GHD)是由于大脑腺垂体合成和分泌的生长激素部分缺乏或完全缺乏,或由于生长激素分子结构异常等所导致的生长发育障碍性疾病。GHD是儿科临床常见的内分泌疾病之一,是造成儿童矮身材的常见疾病。

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成胜权

西京医院

医学博士,主任医师、教授,硕士研究生导师。现任全军计划生育优生优育研究所所长,西京医院专家组成员,陕西省产前诊断会诊中心专家,陕西省肥厚型心肌病多学科会诊中心专家,陕西省医学会预防接种异常反应鉴定专家库成员,第二届CSPEM生长发育研究数据库顾问委员会顾问,中优协“摇篮工程”儿童矮小症诊疗中心副主任。

专业特长:儿童身材矮小、性早熟、甲状腺功能异常等内分泌疾病;儿童发育异常、遗传代谢性及疑难罕少见疾病;儿童心肌炎、心律失常、心肌病等心血管系统疾病;儿童慢性咳嗽、哮喘等呼吸系统疾病。

生长激素缺乏症的主要病因

1.原发性

(1)下丘脑-垂体功能障碍:垂体发育异常,如垂体不发育、发育不良等均可引起生长激素合成和分泌障碍。(2)遗传性生长激素缺乏:生长激素功能相关基因缺陷,包括激素异常或者受体异常,如生长激素基因缺陷、生长激素分子结构异常、生长激素受体缺陷以及IGF-1受体缺陷等。

2.继发性

多为器质性,常继发于下丘脑、垂体或颅内肿瘤,如颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。感染、放射性损伤和头颅创伤等也可引起继发性生长激素缺乏。此外,长期疾患、社会心理抑制以及原发性甲状腺功能减退等可造成生长激素分泌功能暂时性低下。

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生长激素缺乏症的诊断标准

临床上,符合以下情况者可诊断为生长激素缺乏症:

1.面容幼稚,匀称性身材矮小,身高低于同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差(-2SD),或者低于正常儿童生长曲线第3百分位数;

2.年生长速率3岁以下每年<7cm;3岁~青春期前每年<5cm;青春期每年<6cm;

3.骨龄落后于实际年龄2年或2年以上;

4.两种药物激发试验结果均提示GH峰值<10μg/L;

5.智力正常;

6.排除其他影响生长的疾病。

生长激素缺乏症的治疗

早在1985年,美国FDA就批准将儿童生长激素缺乏症纳入了重组人生长激素(rhGH)的适应症,这也是生长激素治疗的首个适应症。30多年来,生长激素替代治疗已被广泛应用于GHD患儿的身高改善。无论是原发性或继发性GHD,生长激素治疗都非常有效果。

(1)开始治疗时间:GHD患儿一经确诊即可以开始生长激素治疗,治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果最好,身高年增长可达10-12cm以上。

(2)药物剂量:生长激素治疗GHD患儿应采用个体化治疗方案,临床上通常根据孩子的体重、性发育情况选择初始治疗剂量。生长激素缺乏症患儿的治疗效果具有剂量依赖效应。宜从小剂量开始,青春期生长激素治疗剂量高于青春期前的剂量。

(3)疗效评判:生长激素治疗第一年有效反应的指标为:身高SDS增加0.3~0.5以上,也就是说,如果之前孩子身高处在-2SD,那么治疗一年后应在-1.5SD~-1.7SD。(身高SDS随着治疗时间的延长而不断改善,治疗时间越长,身高SDS的改善越显著。)生长速度较治疗前每年增加>3cm。

GHD患儿应用生长激素治疗可能存在的不良反应,主要有:1.注射部位局部红肿,通常停药后可消失;2.因水、钠潴留引起暂时性水肿、颅内高压等,比较少见;3.暂时性血糖和胰岛素升高,发生率低,一般停药后可恢复正常。

GHD患儿在接受生长激素治疗过程中,应维持IGF-1水平在正常范围内。血清IGF-1和IGFBP-3水平监测可作为生长激素疗效和安全性评估的指标。

(4)治疗疗程及停药指征:GHD患儿的生长激素疗程宜长,至少一年以上,为达到改善成年终身高的目的,可持续治疗至骨骺闭合。

约50%的GHD患儿成年后生长激素缺乏状态仍持续存在,发展为成人GHD。有生长激素治疗史的患儿一般需停用生长激素1~3个月再进行生长激素分泌功能评价,但儿童期有多垂体功能低下、生长激素合成遗传缺陷、严重器质性GHD可不必再进行生长激素功能评价,即可诊断。一旦成人GHD诊断确立,为改善脂代谢紊乱、骨代谢异常、心功能等,应继续生长激素治疗,但治疗剂量较小。治疗过程中可能会出现甲状腺功能减退,故需要定期进行监测,根据情况补充左旋甲状腺素以维持甲状腺功能正常。

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作者: 杨利伟

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